Categorias: Neurologia Clínica

Doenças Degenerativas e Desmielinizantes do Sistema Nervoso

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El Paso, TX. Quiroprático, Dr. Alexander Jimenez foca em degenerativo e doenças desmielinizantes do sistema nervoso, seus sintomas, causas e tratamento.

Doenças degenerativas e desmielinizantes

Doenças do Neurônio Motor

  • Fraqueza motora sem alterações sensoriais
  • Esclerose lateral amiotrófica (ELA)
  • Variantes de ALS
  • Esclerose lateral primária
  • Paralisia bulbar progressiva
  • Condições hereditárias que causam degeneração das células do corno anterior
  • Doença de Werdnig-Hoffmann em bebês
  • Doença de Kugelberg-Welander em crianças e adultos jovens

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

  • Afeta pacientes 40-60 anos de idade
  • Danos para:
  • Células do corno anterior
  • Núcleos motores do nervo craniano
  • Tratos corticobulbar e corticospinais
  • Achados do neurônio motor inferior (atrofia, fasciculações) E achados do neurônio motor superior (espasticidade, hiperreflexia)
  • Sobrevivência ~ três anos
  • Morte resulta de fraqueza da musculatura bulbar e respiratória e infecção resultante sobreposta

Variantes de ALS

  • Normalmente, eventualmente, evoluir para padrão típico de ALS
  • Esclerose Lateral Primária
  • Sinais de neurônios motores superiores começam em primeiro lugar, mas os pacientes eventualmente apresentam sinais de neurônios motores mais baixos
  • A sobrevivência pode durar dez anos ou mais
  • Paralisia Bulbar Progressiva
  • Seletivamente envolve a musculatura da cabeça e pescoço

Condições de Neurônio Motor Herdado

Igreja, Archibald. Doenças Nervosas e Mentais. WB Saunders Co., 1923.

Doença de Alzheimer

  • Caracterizado por emaranhados neurofibrilares (agregados da proteína tau hiperfosforilada) e placas beta-amilóides
  • Geralmente ocorre após a idade 65
  • Fatores de risco hereditários
  • Mutações no gene beta-amilóide
  • Versão Epsilon 4 da apolipoproteína

Diagnóstico

  • O diagnóstico patológico é a única maneira de diagnosticar definitivamente a condição
  • A imagem pode ser capaz de descartar outras causas de demência
  • Estudos de imagem funcional podem ser desenvolvidos para tornar-se diagnosticamente úteis no futuro
  • Os estudos do LCR examinando as proteínas tau e beta-amilóide podem se tornar úteis como testes diagnósticos no futuro

Placas Amilóides e Emaranhados Neurofibrilares

http://sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Áreas do cérebro afetadas pela doença de Alzheimer

  • Hipocampo
  • Perda de memória recente
  • Área de associação temporo-parietal posterior
  • Anomia leve e apraxia de construção
  • Núcleo basal de Meynert (neurônios colinérgicos)
  • Mudanças na percepção visual

progressão

  • À medida que mais e mais áreas corticais se tornam envolvidas, o paciente desenvolverá déficits cognitivos mais severos, porém paresia, perda sensorial ou defeitos do campo visual são características.

Opções de tratamento

  • Medicamentos que inibem a acetilcolinesterase do sistema nervoso central
  • Donepezil
  • Galantamina
  • Rivastigmina
  • Exercício aeróbico, 30 minutos diários
  • PT / OT se preocupa em manter atividades da vida diária
  • Terapias antioxidantes e anti-inflamatórias
  • Em estágios avançados, pode exigir tempo integral, em atendimento domiciliar

Demencia vascular

  • Arteriosclerose cerebral levando a acidente vascular cerebral
  • O paciente terá histórico de acidente vascular cerebral documentado ou sinais de acidente vascular cerebral prévio (espasticidade, paresia, paralisia pseudobulbar, afasia)
  • Pode estar associada à doença de Alzheimer se for causada por angiopatia amilóide

Demência Frontotemporal (Doença de Pick)

  • Família
  • Afeta os lobos frontais e temporais
  • Pode ser visto em exames de imagem, se houver degeneração avançada nessas áreas
  • Os sintomas
  • Apatia
  • Comportamento desordenado
  • Agitação
  • Comportamento socialmente inadequado
  • Impulsividade
  • Dificuldades de linguagem
  • Geralmente sem memória ou dificuldades espaciais
  • Patologia revela corpos de Pick dentro dos neurônios
  • Resultados em morte nos anos 2-10

Corpos de Pick / Inclusões Citoplasmáticas

http://slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

Anti-germes

  • Antidepressivos
  • Sertralina
  • Citalopram
  • Suspenda os medicamentos que podem causar perda de memória ou confusão
  • Sedativos
  • Benzodiazepinas
  • Exercício
  • Modificação do estilo de vida
  • Terapia de modificação comportamental

Doença de Parkinson

  • Pode ocorrer em qualquer idade, mas é raro antes da idade 30 e aumenta a prevalência em populações mais velhas
  • Tendência familiar, mas também sem história familiar
  • Pode ser induzido por certos fatores ambientais
  • Exposição 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP)
  • Compostos que produzem radicais livres excessivos
  • Afeta substantia nigra pars compacta
  • Neurônios dopaminérgicos
  • Na patologia, a presença de corpos de Lewy
  • Acúmulo de alfa-sinucleína

Corpos de Lewy

https://scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Sintomas do parkinsonismo

  • Rigidez (todos os planos)
  • ROM passiva
  • Movimento ativo
  • Pode ser de natureza dentada devido a sintomas de tremor
  • Bradicinesia
  • Lentidão do movimento
  • Incapacidade de iniciar o movimento
  • congelamento
  • Tremor de repouso (“rolagem de comprimidos”)
  • Criado por oscilação de grupos musculares opostos
  • Defeitos posturais
  • Postura anterior flexionada (inclinada)
  • Incapacidade de compensar perturbações, resultando em retropulsão
  • Facies semelhantes a máscaras
  • Demência leve a moderada
  • Mais tarde, em progressão, devido ao acúmulo de corpos lewy

Patologia

  • Deficiência de dopamina no estriado (caudado e putamen) dos gânglios da base
  • A dopamina normalmente tem o efeito de estimular o circuito direto através dos gânglios da base, enquanto inibe a via indireta

Carbidopa / Levodopa

  • O tratamento mais comum é uma droga combinada

  • Levodopa
  • Um precursor de dopamina que atravessa a barreira hematoencefálica
  • Carbidopa
  • Inibidor da dopamina descarboxilase que não atravessa o BBB
  • Os aminoácidos reduzem a eficácia (competição) e, portanto, a medicação deve ser retirada das proteínas

Tratamento prolongado com carbidopa / levodopa

  • A capacidade do paciente de armazenar dopamina diminui com o uso de medicamentos e, portanto, as melhorias dos medicamentos duram por períodos cada vez mais curtos, quanto mais tempo a medicação é usada
  • Com o tempo, pode resultar na proliferação de receptores de dopamina
  • Discinesia de dose máxima
  • Uso a longo prazo coloca estresse no fígado
  • Outros efeitos colaterais podem incluir náusea, hipotensão e alucinações

Outras opções de tratamento

  • Medicamentos
  • Os anticolinérgicos
  • Agonistas da dopamina
  • Inibidores da degradação da dopanime (inibidores da monoamina oxidase ou catecol-O-metil transferase)
  • Alta dose de glutationa
  • Cérebro equilibrando exercícios de neuro-reabilitação funcional
  • vibração
  • Estimulação retropulsiva
  • Estimulação reflexa repetida
  • CMT / OMT segmentado

Atrofia de Múltiplos Sistemas

  • Sintomas da Doença de Parkinson combinados com um ou mais dos seguintes:
  • Sinais piramidais (degeneração estriatonigral)
  • Disfunção autonômica (síndrome de ShyDrager)
  • Achado cerebelar (atrofia olivopontocerebelar)
  • Geralmente não responde aos tratamentos padrão da Doença de Parkinson

Paralisia Supranuclear Progressiva

  • Degeneração progressiva rápida envolvendo proteínas tau em muitas áreas, incluindo o mesencéfalo rostral
  • Os sintomas geralmente começam por volta das idades 50-60
  • Dificuldade de marcha
  • Disartria significativa
  • Dificuldade voluntária do olhar vertical
  • Retrocollis (extensão distônica do pescoço)
  • Disfagia grave
  • Labilidade emocional
  • Mudanças de personalidade
  • Dificuldade cognitiva
  • Não responde bem ao tratamento padrão da DP

Doença do corpo de Lewy difusa

  • Demência progressiva
  • Alucinações severas e possíveis delírios paranóicos
  • Confusão
  • Sintomas parkinsonianos

Esclerose múltipla

  • Lesões múltiplas de substância branca (placas de desmielinização) no SNC
  • Variável em tamanho
  • Bem circunscrito
  • Visível na ressonância magnética
  • As lesões do nervo óptico são comuns
  • Os nervos periféricos não estão envolvidos
  • Incomum em crianças com 10, mas geralmente apresenta antes da idade 55
  • A infecção viral pode desencadear uma resposta imune inadequada com anticorpos contra um antígeno viral mielina comum
  • Os mecanismos infecciosos e imunológicos contribuem

Tipos de MS

  • MS progressiva primária (PPMS)
  • MS progressivo secundário (SPMS)
  • Recidiva recorrente na esclerose múltipla (EMRR)
  • Tipo mais comum
  • Pode desenvolver aguda, espontânea parece resolver e retornar
  • Eventualmente se torna como SPMS

Envolvimento do nervo óptico

  • Em 40% de casos de EM
  • Dor com movimentos oculares
  • Defeito do campo visual (escotoma central ou paracentral)
  • Exame fundoscópico
  • Pode revelar papiledema se a placa envolver o disco óptico
  • Pode não parecer incomum se as placas estiverem atrás do disco óptico (neurite retrobulbar)

Envolvimento do fascículo longitudinal medial

  • A desmielinização da MLF resulta em oftalmoplegia internuclear
  • Durante o olhar lateral há paresia do reto medial e nistagmo do olho contralateral
  • Convergência continua normal

Outros possíveis sintomas MS

  • Mielopatia
  • Hemiparesia espástica
  • Tratos sensoriais prejudicados (DC-ML)
  • Parestesias
  • Envolvimento do cerebelo
  • Ataxia
  • Disartria
  • Envolvimento do sistema vestibular
  • Desequilíbrio
  • Vertigem leve
  • Nistagmo
  • Tic douloureux (neuralgia do trigêmeo)
  • Sintoma de Lhermitte
  • Sensação de tiro ou formigamento em relação ao tronco e membros durante a flexão do pescoço
  • Fadiga
  • Banho quente geralmente exacerba os sintomas

Diferenciais a considerar

  • Embolia múltipla e vasculite
  • Pode aparecer como dano de substância branca na ressonância magnética
  • Sarcoidose do sistema nervoso central
  • Pode produzir neurite óptica reversível e outros sinais do SNC
  • Doença de Whipple
  • Lesões Inflamatórias
  • Movimentos usuais dos olhos
  • Deficiência de vitamina B12
  • Demência
  • Espasticidade
  • Coluna dorsal
  • Sífilis meningovascular
  • Danos Multifocais do SNC
  • Doença de Lyme do SNC
  • Doença multifocal

Diagnóstico Diferencial: Estudos Diagnósticos

  • Os exames de sangue podem ajudar a distinguir
  • Hemograma completo
  • Anticorpos antinucleares (ANA)
  • Teste de soro para sífilis (RPR, VDRL, etc.)
  • Teste de anticorpos treponêmicos fluorescentes
  • Lyme titer
  • ESR
  • Nível de enzima conversora de angiotensina (para r sarcoidose)

Estudos diagnósticos de EM

  • MRI com e sem contraste
  • 90% dos casos de EM têm achados detectáveis ​​de ressonância magnética
  • Achados do LCR
  • Elevação de glóbulos brancos mononucleares
  • Bandas de IgG oligoclonal
  • Relação aumentada de globulina para albumina
  • Isto também é visto em 90% de casos de EM
  • Aumento dos níveis de proteína básica de mielina

Prognóstico

  • A sobrevivência média após o diagnóstico é ~ 15 para 20 ano
  • A morte é geralmente de infecção sobreposta e não devido aos efeitos da própria doença

Fontes

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Distúrbios do Sistema Nervoso. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Doenças degenerativas do sistema nervoso. 2010.

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